视神经脊髓炎

     视神经脊髓炎是一种特发性、自身免疫性、严重的炎症性疾病，可以导致星型胶质细胞死亡、视神经和脊髓脱髓鞘。视神经脊髓炎多见于亚洲，女性好发。病理机制：靶向水通道蛋白4的特异性抗体（NMO-IgG），引起视神经和脊髓周围的髓磷脂完整性破坏，导致严重的视力损害和神经征象。

     视神经脊髓炎的临床表现多种多样，包括单侧或双侧视神经炎、横断性脊髓炎，两者可前可后。视神经脊髓炎的视觉损害一般以双侧更常见！神经眼科征象包括：眼球转动痛、中心视力损害、色觉障碍、视网膜神经纤维层丢失。其它神经征象包括：共济失调、截瘫、感觉障碍、膀胱障碍等。

     视神经脊髓炎的诊断筛选：（1）如果急性视神经炎是双侧、无痛、不可缓解，或者患者既往有自身免疫病史或亚洲人种，应该进行NMO-IgG抗体滴度检测；（2）影像学检查，磁共振可发现异常颈椎病变而颅脑正常或不符合多发性硬化；（3）脑脊液WBC升高、蛋白增多，约75%寡克隆区带阴性。

     视神经脊髓炎的诊断标准：（1）主要标准：①单眼或双眼的视神经炎；②完全性或不完全性横断性脊髓炎，急性期T2像病灶长度超过三个椎体节段且T1像为低信号病灶；③无结节病、血管炎、SLE、SS等。须具备所有主要标准，可有时间间隔。（2）次要标准：①脑影像学正常或不符合Barkhof的MRI诊断标准（非特异性T2病变，不符合Barkhof标准；延髓背侧病变，可与脊髓病灶延续或不延续；下丘脑和/或脑干病灶；脑室周围/胼胝体的线性异常病灶，并非卵圆形，亦不出现Dawson指）；②血清或脑脊液NMO-IgG/AQP4抗体阳性。须满足至少一项次要标准。

     视神经脊髓炎的预后很差，由于视神经脊髓炎缓解和再次引发疾病的周期更加频繁、反复，病情更危重！视力损害更加严重，而且，往往伴随着截瘫。视神经脊髓炎的治疗：（1）急性发作：大剂量甲强龙静脉冲击治疗（1g/天，3～5天），联合免疫抑制剂（硫唑嘌呤）。难治性、进攻性病变可考虑血液透析治疗。（2）预防再次引发疾病：长期应用泼尼松龙、硫唑嘌呤、利妥昔单抗免疫调节治疗被证实是有益的。